ABSTRACT Sporotrichosis is the most frequent subcutaneous mycosis in Latin America. It is caused by species of the genus Sporothrix. Infection in humans occurs through the entry of the fungus into the skin. Zoonotic outbreaks involving cats in the transmission of the disease have been frequently reported. The lymphocutaneous form is the most commonly observed and the upper limbs are the most affected sites. We report a case of a 64-year-old healthy female patient with a lymphocutaneous form with rapid progression of lesions, which was refractory to initial treatment with itraconazole. Treatment with liposomal amphotericin B was performed with a satisfactory resolution, but aesthetic and functional sequelae in the left upper limb were installed.

Abstract We describe a fifty-six-year old, Afro-descendent female patient showing dystrophy of her twenty nails and hyperchromic, asymptomatic macule on her face. Histopathological examination of the macule showed vacuolization of the basal layer, melanophages in the superficial dermis and lymphoplasmocytic inflammatory infiltrate. Nail biopsy revealed orthokeratotic hyperkeratosis and lichenoid inflammatory infiltrate. Lichen planus pigmentosus is an uncommon variety of lichen planus. It is characterized by typical hyperpigmented macules on the face and neck. Nail changes might be present in 10% of lichen planus cases, but no associations with lichen planus pigmentosus have been described. We report a case of lichen planus in twenty nails associated with lichen planus pigmentosus on the patient's face.

RESUMO Escleredema de Buschke (EB) é doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por endurecimento difuso e não depressível da pele, principalmente nas regiões cervical, deltoideanas e dorso. Enquadrado no grupo das mucinoses cutâneas, tem etiologia desconhecida e associação com: infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes mellitus. O exame histopatológico evidencia derme espessada com fibras colágenas calibrosas separadas por fendas que correspondem a depósito de mucopolissacárides, observados por colorações especiais. Diversos tratamentos são relatados na literatura sem resultados bem definidos. Descrevemos caso de EB em paciente com diabetes mellitus tipo 2.

SUMMARY Scleredema of Buschke (SB) is a rare disorder of connective tissue characterized by diffuse non-pitting induration of the skin, mainly on the cervical, deltoid and dorsal regions. It is a cutaneous mucinosis of unknown etiology and is associated with bacterial or viral infections, hematological disorders and diabetes mellitus. Histopathological examination shows thickened dermis with wide collagen bundles separated by gaps that correspond to mucopolysaccharide deposits, visualized using special staining. Several treatments are reported in the literature without well-established results. We report a case of SB in a patient with type 2 diabetes mellitus.

Paracoccidioidomycosis (PCM) is the most common endemic mycosis in Latin America. The etiological agents, which comprise two species, Paracoccidioides brasiliensis and P. lutzii, are thermodimorphic fungi that usually affect previously healthy adults. They primarily involve the lungs and then disseminate to other organs. Such mycosis is rare in organ transplant recipients; there have been only three cases reported in literature, until now. We report a case of PCM in a renal transplant recipient with an unusual dermatological presentation.

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Apresentamos um caso de paciente com diagnóstico de Doença de Graves que na vigência da terapêutica com metimazol desenvolveu um quadro extenso de vasculite de membros inferiores. A partir da suspensão do metimazol e da introdução de prednisona em doses imunossupressoras as lesões cutâneas entraram em involução.

Treatment with antithyroid drugs may be accompanied by side effects. We present a patient diagnosed with Grave's Disease who developed extensive vasculitis in the lower limbs during methimazole use. After suspension of the methimazole and the introduction of prednisone in immunesupressor doses the cutaneous lesions started to involute.

Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento. Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin

Stiff skin syndrome is a rare scleroderma-like disorder of unknown etiology characterized by stone-hard indurations of skin, mild hypertrichosis and limited joint mobility. No effective treatment has yet been found. Exercises and rehabilitative therapy are important in maintaining the patient's quality of life. The authors present a case of a two-year-old boy with progressive skin hardening since he was eightmonth old and secondary restricted joint mobility, diagnosed as Stiff skin syndrome

FUNDAMENTOS - Os pacientes multibacilares (MB) são a principal fonte de infecção na hanseníase e esse risco é maior nos contatos domiciliares dos pacientes MB do que nos contatos dos paucibacilares (PB) e na população em geral. Entretanto, os contatos domiciliares são os mais próximos do caso-índice (CI), em termos genéticos. OBJETIVO: Analisar dados epidemiológicos das variáveis: sexo, idade, anos de estudo, grau de parentesco com o CI e tipo de contato residencial (intradomiciliar ou peridomiciliar) com o CI em 107 famílias de hanseníase. MÉTODOS: Foram realizadas visitas domiciliares para exame clínico dos familiares. Os prontuários dos CIs e de seus coprevalentes (contatos familiares que também tiveram hanseníase) foram revistos. RESULTADOS: A análise controlada das variáveis tipo de contato e grau de parentesco revelou que o contato domiciliar e o parentesco de primeiro grau estão independentemente associados a uma probabilidade maior de adoecer. CONCLUSÃO: Os contatos domiciliares, em geral, são os mais próximos do caso, em termos genéticos, e aferir a magnitude desses riscos separadamente tem sido um desafio nos estudos de vigilância de contatos em hanseníase. Os resultados deste estudo confirmam os dados da literatura, demonstrando a influência genética no desfecho da hanseníase per se.

BACKGROUNDS: ultibacillary patients are the major source of infection in leprosy. Nevertheless, the risk is higher in household contacts between multibacillary patients than paucibacillary patients and in the general population. Household contacts are in close genetic relationship with the index case-patient. OBJECTIVE: To evaluate epidemiological data of the following variables: age, gender, education level, genetic proximity, and type of contact with the index case-patient (household or not) in 107 families with leprosy. METHODS: Home visits were conducted to clinically examine family members. The medical charts of index case-patients and co-prevalent cases were reviewed. RESULTS: The controlled analysis of variables such as type of contact and genetic proximity revealed that household contacts and first-degree kinship are independently associated with a higher chance of contracting the disease. CONCLUSION: Household contacts are often genetically closer to the index case-patient. To investigate the independent relevance of these risks in leprosy surveillance contact studies has been a challenge. Our results confirm literature data that show the influence of genetics in the susceptibility to leprosy per se.

FUNDAMENTOS: O conhecimento da transmissão da hanseníase ainda apresenta lacunas devido ao longo período de incubação e ao fato de poucas pessoas expostas adoecerem. Além da exposição ao M. leprae, a susceptibilidade genética é um importante fator de risco para o adoecimento. OBJETIVO: Caracterizar a transmissão da hanseníase em focos familiares de área endêmica urbana no segundo distrito de Duque de Caxias, Rio de Janeiro, RJ. MÉTODOS: Estudo de 20 famílias, a partir de 20 casos índices (CI), diagnosticados no segundo distrito de Duque de Caxias que apresentaram mais de um caso de hanseníase (co-prevalência), com intervalo de até 10 anos entre os diagnósticos. Foi realizado inquérito domiciliar com preenchimento de questionário estruturado e exame dermatoneurológico. RESULTADOS: Houve predominância da consangüinidade entre os que adoeceram (69/75). A possibilidade de adoecer entre os consangüíneos foi 2,8 vezes maior do que a verificada entre os não consangüíneos. Apenas três cônjuges foram acometidos entre os seis doentes não consangüíneos contra 14 filhos. Em duas famílias os casos foram restritos a uma única geração, em cinco houve acometimento de três gerações, e em 13, de duas gerações. CONCLUSÃO: Embora existam outros fatores de risco envolvidos na transmissão da doença (ambientais, sociais, epidemiológicos), não abordados neste estudo, a consangüinidade mostra associação estatística positiva e reforça a importância da vigilância do núcleo familiar, intra e extradomiciliar, considerando as diferentes situações de convivência. São apresentados aqui dados preliminares do estudo de 70 famílias. A inclusão de um maior número de famílias e o estudo do polimorfismo genético deverá aproximar os estudiosos da complexidade desse tema.

BACKGROUND: The transmission of leprosy has issues not understood due to the long incubation period and the fact that only a few of the exposed subjects get sick. Besides the exposure to the M. leprae, genetic susceptibility is an important risk fact for the disease. OBJECTIVE: To study the transmission of leprosy in family clusters in an endemic urban area in the second district of Duque de Caxias, Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: Twenty families, who presented more than one case of the disease in a period of ten years, were studied, starting from 20 index cases. The patients were visited in their houses, for dermatologic and peripheric nerves examination. RESULTS: There was a predominance of the disease among consanguineous contacts (69/75). The risk of getting leprosy among those who were consanguineous was 2.8 times higher than among those who were not consanguineous. Only 3 partners were sick among the 6 non-consanguineous, although only 14 offsprings were affected. In two families the disease was restricted to one generation, in five the disease was present in three generations and in thirteen there were two generations of persons with leprosy. CONCLUSIONS: Although other risk factors, not focused in this paper, are involved in the transmission of leprosy, consanguinity shows a positive association and confirms the need of the epidemilogic surveillence of the relatives that are close to the leprosy patients. These are preliminary outcomes of a 70 families study. The inclusion of more families and the study of the genetic polymorphism will provide a better approach in this complex issue.